El diagnóstico de VAA se establece mediante la evidencia histopatológica de vasculitis necrosante en cualquier órgano afectado mediante una biopsia (6). Sin embargo, si la presentación clínica es compatible y la serología de ANCA es positiva (PR3 o MPO) se recomienda no retrasar el inicio de la terapia inmunosupresora a la espera de los resultados de la biopsia que permitan verificar el diagnóstico (7).

El diagnóstico de VAA a menudo se retrasa, o incluso se pasa por alto, como consecuencia de:

  • Sintomatología inespecífica
  • Síntomas que se atribuyen a patologías más frecuentes.
  • No se reconocen los síntomas en distintos órganos como diferentes manifestaciones de una misma enfermedad (1,4,8).

Esto tiene un gran impacto ya que, si no se trata, la tasa de mortalidad a un año es del 82%. El retraso del diagnóstico incrementa el daño orgánico irreversible, particularmente relevante en pacientes con insuficiencia renal (9).