Existen tres subtipos de VAA: Granulomatosis con poliangeítis (GPA), Poliangeítis microscópica (PAM) y Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA). Las dos más frecuentes con la GPA y la PAM y por ello, en este artículo nos centraremos en ellas:
La GPA afecta principalmente a vasos pequeños y medianos, y aparece asociada a una inflamación granulomatosa necrosante que puede afectar a cualquier órgano o tejido, principalmente a las vías respiratorias superiores e inferiores y a los riñones. La GPA se asocia comúnmente con el predominio de ANCA citoplasmáticos (c-ANCA) y la presencia de anticuerpos frente al antígeno de la proteinasa 3 (anti-PR3) (2,3)
La PAM afecta especialmente a los vasos pequeños. Frecuentemente aparecen manifestaciones a nivel renal y pulmonar, pero, a diferencia de la GPA, no se produce inflamación granulomatosa. Suele existir un predominio de ANCA perinucleares y presencia de anti-cuerpos frente al antígeno de la mieloperoxidasa (anti-MPO) (2,3)
La presentación clínica de la VAA es muy heterogénea. Debido a la inflamación sistémica característica de las VAA son muy frecuentes síntomas inespecíficos (>50%) como fiebre, pérdida de peso, malestar general, fatiga, artralgia o mialgia (4,5). Además, la VAA puede afectar a uno o varios sistemas orgánicos, destacando la afectación renal (GPA 56%; PAM 86%), pulmonar (GPA 63%; PAM 43%) y otorrinolaringológicas (GPA 72%; PAM 10%) (4,5).